五、治療
（一）中樞性性早熟。
治療目標為抑制過早或過快的性發育，防止或緩釋患兒或家長因性早熟所致的相關的社會或心理問題（如早初潮）；改善因骨齡提前而減損的成年身高也是重要的目標。但並非所有的ICPP都需要治療。
GnRH類似物（GnRHa）是當前主要的治療選擇，目前常用制劑有曲普瑞林和亮丙瑞林的緩釋劑。
1.以改善成年身高為目的的應用指征：
（1）骨齡大於年齡2歲或以上，但需女孩骨齡≤11.5歲，男孩骨齡≤12.5歲者。
（2）預測成年身高：女孩<150cm，男孩<160cm。
（3）或以骨齡判斷的身高SDS<－2SD（按正常人群參照值或遺傳靶身高判斷）。
（4）發育進程迅速，骨齡增長／年齡增長>1。
2.不需治療的指征：
（1）性成熟進程緩慢（骨齡進展不超越年齡進展）而對成年身高影響不顯者。
（2）骨齡雖提前，但身高生長速度亦快，預測成年身高不受損者。因為青春發育是一個動態的過程，故對每個個體的以上指標需動態觀察。對於暫不需治療者均需進行定期複查和評估，調整治療方案。
3.GnRHa劑量：首劑80－100μg／kg，最大量3.75mg；其後每4周注射1次，體重≥30kg者，曲普瑞林每4周肌注3－3.75mg。已有初潮者首劑後2周宜強化1次。但需強調的是，維持劑量應當個體化，根據性腺軸功能抑制情況而定（包括性征、性激素水平和骨齡進展），男孩劑量可偏大。對按照以上處理性腺軸功能抑制仍差者可酌情縮短注射間歇時間或增量。不同的GnRHa緩釋劑都有效，產品選擇決定於醫生用藥習慣和患者接受程度（如更接受肌肉或皮下注射）或當地產品供應情況。
4.治療監測和停藥決定：治療過程中每3－6個月測量身高以及性征發育狀況（陰毛進展不代表性腺受抑狀況）；首劑3－6個月末複查GnRH激發試驗，LH峰值在青春前期水平提示劑量合適。其後對女孩需定期複查基礎血清雌二醇（E2）和子宮、卵巢B超；男孩需複查基礎血清睾酮濃度以判斷性腺軸功能抑制狀況。每半年複查骨齡1次，結合身高增長，預測成年身高改善情況。對療效不佳者需仔細評估原因，調整治療方案。首次注射後可能發生陰道出血，或已有初潮者又見出血，但如繼後注射仍有出血時應當認真評估。為改善成年身高的目的療程至少2年，具體療程需個體化。
一般建議在年齡11.0歲，或骨齡12.0歲時停藥，可望達最大成年身高，開始治療較早者（<6歲）成年身高改善較為顯著。但骨齡並非絕對的單個最佳依據參數，仍有個體差異。
單純性乳房早發育多呈自限病程，一般不需藥物治療，但需強調定期隨訪，小部分患兒可能轉化為中樞性性早熟，尤其在4歲以後起病者。
5.GnRHa治療中部分患者生長減速明顯，小樣本資料顯示聯合應用重組人生長激素（rhGH）可改善生長速率或成年身高，但目前仍缺乏大樣本、隨機對照研究資料，故不推薦常規聯合應用，尤其女孩骨齡>12歲，男孩骨齡>14歲者。
有中樞器質性病變的CPP患者應當按照病變性質行相應病因治療。錯構瘤是發育異常，如無顱壓增高或其他中樞神經系統表現者，不需手術，仍按ICPP藥物治療方案治療。蛛網膜下腔囊腫亦然。
（二）外周性性早熟。
按不同病因分別處理，如各類腫瘤的手術治療，先天性腎上腺皮質增生症予以皮質醇替代治療等。 |
